Tanda dan gejala Hemofilia A

Dari segi gejala hemofilia A, terdapat episod pendarahan dalaman atau luaran. Individu dengan hemofilia yang lebih teruk menderita pendarahan yang lebih teruk dan lebih kerap, sementara yang lain dengan hemofilia ringan biasanya mengalami gejala yang lebih kecil kecuali selepas pembedahan atau trauma serius. Hemofilia sederhana mempunyai gejala yang berubah-ubah yang muncul di sepanjang spektrum antara bentuk yang teruk dan ringan.[1]

Kapsul sendi

Pendarahan yang berpanjangan dari venepunktur atau pengambilan sampel darah dari jari adalah satu lagi tanda awal hemofilia, tanda-tanda ini boleh menyebabkan ujian darah menunjukkan positif hemofilia.[5] Pada orang lain, terutama yang menderita hemofilia sederhana atau ringan, trauma apa pun akan menyebabkan pendarahan serius pertama. Hemofilia membawa kepada peningkatan risiko pendarahan yang berpanjangan dari kecederaan biasa, atau dalam kes yang teruk pendarahan mungkin secara spontan dan tanpa sebab yang jelas. Pendarahan boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan, pendarahan dangkal seperti yang disebabkan oleh lelasan, atau luka kecil mungkin berpanjangan dan kudis mudah putus kerana kekurangan fibrin, yang boleh menyebabkan pendarahan semula.[1] Walaupun pendarahan dangkal menyusahkan, beberapa tempat pendarahan yang lebih serius adalah:[6]

Pendarahan otot dan sendi-atau hemartrosis-menunjukkan adanya hemofilia,[7] sementara saluran pencernaan dan pendarahan serebrum juga berkaitan dengan gangguan pembekuan yang lain. Walaupun biasanya tidak mengancam nyawa, pendarahan sendi adalah salah satu gejala hemofilia yang paling serius. Pendarahan berulang di dalam kapsul sendi boleh menyebabkan kerosakan dan cacat sendi yang kekal sehingga menyebabkan artritis dan kecacatan kronik. Kerosakan sendi bukan disebabkan oleh darah dalam kapsul melainkan proses penyembuhan. Apabila darah di sendi dipecahkan oleh enzim di dalam badan, tulang di kawasan itu juga terdegradasi, ini menimbulkan banyak kesakitan pada orang yang menderita penyakit ini.Templat:Medical citation needed

Komplikasi

Salah satu konudrum terapi adalah pengembangan antibodi perencat terhadap faktor VIII kerana infus yang kerap. Ini berkembang apabila badan menyedari faktor VIII yang disuntikkan sebagai asing, kerana badan itu tidak menghasilkan salinannya sendiri. Pada individu ini, faktor VIII yang telah diaktifkan, iaitu pendahulu faktor VIII dalam lata penggumpalan, dapat dimasukkan sebagai rawatan untuk pendarahan pada individu dengan hemofilia dan antibodi terhadap faktor penggantian VIII.[1] [8]

Manifestasi oral

Manifestasi oral dicirikan oleh pendarahan yang kerap dari banyak tapak, yang sering dilihat sebagai pendarahan gingival dan postextaction. Gejala bergantung kepada keparahan hemofilia. Sekiranya terdapat hemofilia yang teruk, pesakit mungkin mengadu banyak episod pendarahan mulut sepanjang hayatnya. Pesakit haemofilia dianggap sebagai kumpulan pesakit yang khas kerana prosedur yang dilakukan secara rutin boleh membawa maut pada mereka. Telah dilihat bahawa hampir 14% daripada semua pesakit hemofilia dan 30% kes dengan jenis hemofilia ringan telah didiagnosis awal berikutan episod pendarahan mulut yang teruk, apabila tapak pendarahan yang paling biasa adalah frenum labial dan lidah.[9]